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系统性硬化(systemic sclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的积聚,异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有:皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清,为自身免疫性疾病。女性多见,发病年龄30~50岁,与HLA-DR3、DR5、C4null等基因有关。
肾功能衰竭是本病的主要死因。约占40%~70%。