特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和CT诊断

【摘要】 目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的X线和CT诊断。方法 收集2000年1月～2004年12月我院诊治的IPH 15例，所有病例均行X线胸片及CT常规检查。其中10例加行HRCT检查。回顾性分析其X线和CT影像表现。结果 X线表现：9例表现为双肺小片状阴影或（和）磨玻璃样改变。8例表现为肺内弥漫性分布的片絮状阴影，6例表现为肺内弥漫分布网格影，4例表现为双肺散在分布的粟粒状、结节状阴影。CT表现：6例表现为双肺广泛结节及小片状阴影，5例表现为双肺不同程度纤维化。结论 IPH的X线和CT表现多样化，不具有特征性，当临床具有反复咳嗽咯血、呼吸困难和不明原因缺铁性贫血时，应考虑本病的诊断。

【关键词】 肺疾病;特发性肺含铁血黄素沉着症;放射摄影术；体层摄影术，X线计算机

X-ray and CT for the diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis

LI Xiang,ZHANG Xing-bing,JI Qiang,et al.Department of Radiology,NO.15 Central Hospital of PLA,Usu 833000,China

【Abstract】 Objective To investigate the Xray and CT diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderlsis（IPH）.Methods The clinical datas of 15 cases of IPH were studied from Jan 2000 to May 2004,all the cases under Xray and CT,10 cases had done HRCT.The Xray’s and CT’s manifestation were retrospectively analyzed.Results Xray manifestation in 9 cases were small pieces of shade or（and）frosted glass change;8 cases were piecelike and wadding shade distributed pervasion in the lungs;6 cases were reticulated shade distributed pervasion in the lungs;4 cases were nodule distributed scattered in both lungs.CT manifestation:6 cases were nodule and small piecelike shade;5 cases were fibrosis with vary degrees in both lungs.Conclusion The Xrays and CT images manifestation of IPH were divesification without attributes.The characteristic manifestation were small nodule and small piece shade distributed pervasion or frosted glass changed in both lungs.When counghing and spitting blood repeatedly、dyspnea and irondeficiency anemia without obvious reason,we should diagnose IPH.

【Key words】 lung diseases;idiopathic pulmonary hemosiderosis;radiography;tomography,X-ray computed

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）为一种少见疾病，是因肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织而引起的反应[1，2]。以儿童发病多见，此病初诊时极易误诊。国内外文献有关该病的X线、CT诊断报道不多，本文收集15例经临床证实并有完整资料的IPH进行报告，回顾性分析其X线、CT影像表现及其病理基础，旨在总结经验，提高对本病的X线和CT诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组病例，男7例，女8例；发病年龄1～15岁，平均6岁，其中1～3岁3例，4～10岁10例，11～15岁2例；病程3个月～10年；入院时确诊3例，误诊为肺炎6例，结核4例，支气管扩张2例，误诊率80%。

1.2 临床症状 主要表现为反复咳嗽12例，占80%，咯血或痰中带血8例，占53%；面色苍白7例，占47%；乏力4例，占27%；气喘3例，占20%。查体：呼吸急促，肺部有中小水泡音或痰鸣音5例，呼吸音减弱2例，增强4例，无肺部阳性体征5例，心脏听诊2例于心前区闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。杵状指（趾）2例，发绀2例。肺功能检查：10例有限制性通气障碍、小气道病变，5例正常。

1.3 实验室及辅助检查 血红蛋白30～60g/L 5例，61～90g/L 4例，91～120g/L 4例，121g/L以上2例。所有病例痰液和（或）胃液均找到含铁血黄素巨噬细胞，其中痰液中10例，胃液中8例，8例行肺泡灌洗治疗，洗出液中找到含铁血黄素巨噬细胞，2例行CT引导下经皮肺穿刺活检，找到含铁血黄素巨噬细胞，行免疫功能检查5例。

2 结果

2.1 X线表现 双肺小片状阴影或磨玻璃样改变9例，其中4例表为双肺野透光度均匀一致减低并小片状阴影，3例表现为以肺门为中心向周围分布的淡片状磨玻璃影，肺尖及肺外周透光度尚好。肺内弥漫性分布片絮状影8例，表现为两肺弥漫性不均匀分布的片絮状影，肺门影增大，其中以肺门为中心分布3例，累及肺野外带2例。肺内弥漫分布网格影6例，表现为肺纹理增多，交织成网格状，肺内散在分布粟粒状、结节状阴影。

2.2 CT表现 双肺广泛结节及小片状影6例，表现为边缘模糊，部分病灶可融合成大片阴影，HRCT扫描其内可见空气支气管征，短期内随访变化大，双肺间质不同程度纤维化5例，表现为两肺广泛分布的小结节影，直径2～3mm及细小网状影。

3 讨论

3.1 病因及病理 对于引起IPH的原因，迄今为止仍无确切的认识，有证据表明IPH可能与免疫因素有关，例如Valassi报道IPH患者IgG、IgA、IgM升高，其中IgA更明显，也有资料认为50%以上患者血清IgA升高[3]；其次文献也注意到IPH与IgA单克隆丙种球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血以及自身免疫性甲状腺毒症等免疫性疾病之间的关系（但病因学联系尚未证实）[4]；IPH为肺毛细血管反复出血所致，其病理基础为毛细血管扩张，反复肺泡及肺间质出血，肺泡和间质内含有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下变化：（1）急性出血期，发病突然，常见发作时面色苍白、咳喘、乏力，有时咳出或咯出少量鲜血，有时查体无阳性发现。（2）慢性反复出血期，此期症状常反复发作，常有慢性咳嗽、咯血、气短等症状。（3）后遗症期，指肺内反复出血后形成较广泛的间质纤维化，临床表现为多年发作史及不同程度的肺功能不全。复习国内文献，IPH具有如下特点：（1）本病可发生于任何年龄，但以10岁以下儿童多见，成人发病占20%，且多在30岁以下[3]。无明显性别差异。（2）以反复咳嗽、咯血、呼吸困难和发绀为主要临床表现，部分伴有发热、乏力、黄疸等，缺乏特异性，临床极易误诊。（3）病程发展不同，肺功能改变也有差别，肺功能可正常，也可有限制性通气障碍或呼吸道阻力增加，DLCO及PaO2下降。痰液、胃液及肺活检可找到含铁血黄素巨噬细胞，肺泡灌洗治疗后症状可有缓解，灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞，为诊断IPH的金标准。（4）多数病程较长，发作与自动缓解交替出现，可持续多年，本组病例中病程最长为10年。长期预后较差，最终发生肺间质纤维化、肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭。

3.2 X线、CT表现及分析 本文15例均行X线胸片和CT常规检查，其中10例加行HRCT扫描，其X线和CT表现取决于出血量、出血频率、病期和病程。本病典型的X线表现为两肺弥漫分布的小结节、小片状模糊影及双肺磨玻璃样改变，一般分布对称，肺尖及肋膈角常常不受累。同时肺内还可见广泛的网格影，部分病灶可融合，晚期由于广泛的肺间质纤维化可引起肺动脉高压和肺源性心脏病。根据病程长短及发病情况，对照临床分期，X线表现可分为5型[4]：（1）隐匿型，X线表现为两肺纹理增多模糊，少许细网影或局部肺野透亮度减低，此型为临床早期静止期。（2）磨玻璃片絮型，此型最多见，约占50%，X线表现为肺野透亮度均匀一致减低呈磨玻璃状，可一侧或局限性分布，多数为双侧，片絮状影可有不同程度融合，常对称分布，亦可单侧为主，肺尖和肋膈角常不受累，病灶分布酷似支气管炎或肺水肿，肺门影增大，此型为临床急性出血期。（3）细网型，X线表现为广泛分布境界模糊的细网状阴影，见于临床慢性反复出血期。（4）网结型，X线表现为两肺弥漫性分布粟粒状、网结状阴影，亦见于临床慢性反复出血期。（5）复合型，除以上各型X线表现外，并有细沙粒样影，条束状粗乱纹理，小叶间隔线增厚等，甚至出现心衰的表现，此为临床后遗症期。本病的CT表现多样化，最常见的表现为两肺弥漫分布的小结节影及斑片状絮状或（和）磨玻璃影，不同时期CT表现不同，从小点状、结节状影到融合的斑片状、絮状影，融合的斑片状影内可见支气管充气征，少部分可见小叶间隔增厚，短期随访肺部病变变化明显。两肺间质不同程度纤维化，表现为肺部广泛分布的小结节影（直径2～3mm）、细小网状影及索条影[5]。CT特别是HRCT具有横断面成相、密度分辨率高等特点，能准确的观察病变的形态和分布，HRCT使病变显示更接近大体标本所见，可更早的发现弥漫性细小网格影与微细结节、小叶间隔增厚。

【参考文献】

1 周康荣.胸部颈面部CT.上海：上海医科大学出版社，1996，106.

2 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海：上海人民出版社，1979，146.

3 诸福棠，吴瑞萍，胡亚美.实用儿科学（下册）.北京：人民卫生出版社，1991，101.

4 王相海.特发性肺含铁血黄素沉着症.中级医刊，1991，26（2）：14.

5 刘震.特发性肺含铁血黄素沉着症49例综合报道.医师进修杂志，1998，11（11）：16.

（编辑：夏 琳）

作者单位： 1 833000 新疆乌苏，解放军第15中心医院放射科

831200 新疆呼图壁，乌鲁木齐军医学院医学影像教研室