直背综合征为一临床少见病例,大多数患者在得到正 确诊断前,均有过误诊经历。现将我院2005年5月确诊的 2例直背综合征报告如下。
1 病例介绍
例1:男,25岁。间断心悸7年。1998年发现心悸,外 院心电图发现“早搏”,具体诊断不详。服用可达龙后好 转。未继续服药。反复出现心悸,2004年超声提示左室舒 末内径58mm。近1个月来患者自觉乏力,心悸。至某医院 就诊,门诊查超声报告左室舒末内径66mm,室性早搏呈二 联律。以扩张性心肌病收住院。治疗后效果不明显,为进 一步明确诊断至我院行MRI检查。接诊后查体:神志清,自主体位。BP 120/80mmHg,未见颈静脉充盈怒张。双肺 呼吸音清晰。心浊音界略向左下扩大,HR 77bpm,律不齐,1min可闻及3次早搏。胸骨左缘3、4肋间可闻及2/6级收 缩期杂音。腹平软。脊柱胸段平直,后凸消失。超声心动图回报左室壁活动度偏低,射血分数53%,舒张末内径 57mm。X线胸部后前位加侧位及胸部MRI均提示胸椎后 凸消失变直,测量胸廓前后径110mm,左右径310mm,两者 比值0.355。临床诊断:直背综合征。
例2:男,33岁。阵发心前区发紧感2年加重半天于 2005年5月30日来诊。2年前类似发作时曾做相关检查正 常。平素每日打羽毛球2h无类似发作。今日午饭后出现阵 发性心前区紧缩感,每次数分钟,发作数次来诊,无胸闷胸痛 晕厥。既往体健,吸烟10余年,每日约20支。接诊后查体: BP 145/80mmHg,神清,颈软,未见颈静脉怒张。双肺未闻及 干湿性 音。心浊音界正常,HR 73bpm,心律齐,未闻及病 理性杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及,肝肾区无叩 痛,双下 肢不肿。X线胸片后前位加左侧位回报:心肺未见异常。侧 位示脊柱生理曲度尚可,剑突内陷,第8胸椎水平胸廓前后 径100mm,后前位胸廓横径314mm,两者比值0.32,心胸比 率0.47。结论:心脏X线检查符合扁胸综合征。
2 讨论
直背综合征又称为扁胸综合征。由于胸椎生理曲度消 失变直,胸廓前后径变窄,使心脏置于狭小的胸骨与胸椎之 间,从而产生一系列症状。Rawlings称之为“假性心脏 病”[1]。有的患者有活动后心慌、胸闷、头昏、乏力等症状,有的则无自觉症状。在胸骨左缘2~3肋间可闻及1~3级 收缩期杂音,有时杂音粗糙,偶达4级。卧位杂音增强,坐 位、立位减弱,吸入亚硝酸异戊酯后杂音明显增强。可有轻 度震颤,P 2 亢进。心脏杂音的产生是由于胸廓前后径变 窄,使右心室流出道紧贴前胸壁,以致使正常的生理喷射性 音响易于传导出来[2]。心电图可以正常或有早搏及非特 异性T波改变,出现不完全性右束支传导阻滞可能与右室 流出道长期受压而稍增厚有关;超声心动图检查多正常,少 数有心室略大,有二尖瓣脱垂,其原因是胸廓扁左室受压,二尖瓣易向左房脱垂有关。但不能除外先天性二尖瓣脱垂 的可能[3]。
胸部X线片是诊断直背综合征的一个重要依据。在 正位胸片上两肺血管无明显改变,心影呈二尖瓣型,肺动脉 段轻凸或平直,心胸比正常。在侧位胸片上可见胸矢状径 变小,尤以第8胸椎平面显著,流出道紧贴前胸壁。当胸廓 横径与矢状径之比大于2.5时,则应考虑直背综合征的可 能。胸廓横径系指在右膈顶水平胸廓内缘之最宽径。矢状 径为第8胸椎椎体前中部至胸骨后缘之间径(成人减 2mm,小儿减1mm,作为胸内壁软组织厚度)。根据DeLeon 等的资料,直背综合征病人的胸廓前后径与胸廓横径之比 值明显减小。在正常男性,该比值为0.47,而患本症之男 性病人为0.358;在正常女性,该比值为0.457,而患本症之 女性为0.373[4]。这些数据可供诊断时参考。
诊断直背综合征时,首先要排除器质性心脏病(如房 间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、特发性肺动脉扩张等)的存在,然后才可考虑本病。以“直背”或扁平胸伴心脏杂音为特 征表现的“直背综合征”,心脏既可完全正常,亦可伴有各 种病变。将无害性杂音误为器质性心脏病杂音,从而将直 背综合征误诊为各种先天性心脏病,可造成病人长期心理 负担。反之,遗漏瓣膜性或先天性心脏病的诊断,又将贻误 其及时的治疗。故在直背综合征诊断问题上应尽力避免上 述两种诊断错误。本征病因目前不明,可能为先天或幼年时原因不明的 发育障碍引起[5]。预后良好,因不影响功能,故不需特殊 治疗。随年龄增加,有自然缓解的倾向。但对于随年龄增 加而无明显缓解倾向者,应预防肺部疾病,尽量减少心脏负 荷,以防发生慢性阻塞性肺疾病及心力衰竭。
【参考文献】
1 Rawlinga MS.The “Straight back” syndrome:Anew cause of pseud-oheart disedse.Am J Cardiol,1960,5:333.
2 陈国伟,郑宗锷.现代心脏内科学,第2版.长沙:湖南科学技术 出版社,2002,1433.
3 Daty KK.Seraight back syndrome.Br Heart J,1964,26:614.
4 DeLeon AC.The Straight back syndrome:clinical cardiovascular manif estations.Circulation,1965,32:193.
5 邹仲.胸部X线诊断学.上海:上海人民出版社,1976,376.
作者单位: 300457 天津,泰达国际心血管病医院
(编辑:云 兆)