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额颞痴呆是指中老年病人缓慢出现的人格改变、言语障碍以及行为异常等的症状表现，神经影像学显示额颞叶萎缩，然而病理检查尚未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。那么，本病的发病原因是什么呢?
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。
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