阵发性寒冷性血红蛋白尿1例

【关键词】阵发性寒冷性血红蛋白尿;病例报告

阵发性寒冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。可发生在所有的年龄组，但以儿童常见。多数患者受寒后即有急性发作，表现为恶寒、发热(体温可高达40℃)，全身无力及腰背痛，腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色，3次小便以后，尿色大多恢复正常。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，发作后的第2天，肝脏、脾脏可轻度肿大，亦可出现暂时的轻度黄疸。偶尔出现荨麻疹，也可持续数天。我院2009年12月收治患者1例，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，18岁，河北籍新兵，2010年12月31日，因野外队列训练，自感发热，全身无力及腰背痛，腰背及下肢疼痛，恶心，呕吐，血尿尿色呈暗红色，来我部就诊，体温39℃，神志清醒，心率 133次/min，心律齐，血压平稳，肺部无黄疸体征，腹软，肝脏、脾脏未触及肿大及包块，腹部无压痛、反跳痛。

实验室检查：末梢血常规：WBC 12.7×109/L, RBC 1.67×1012/L，Hb 147g/L, PLT 177×109/L;L：27%，N：67%，M：6%,尿液检潜血3+，离心镜检：RBC 18～25/HP，未见白细胞和管型。

2 讨论[1，2]

患者末梢血RBC与Hb严重不成比例，考虑患者可能是因寒冷末梢血液循环不畅，故采集静脉血复查血常规：WBC 7.57×109/L,RBC 4.78×1012/L,Hb 144g/L,PLT 178×109/L，L: 28%，N:65%，M:7%。追问病史：患者近1周进行10公里武装越野，早上解出暗红色偏黑小便，以后尿色变浅。考虑到行军性血红蛋白尿，对患儿做冷热溶血试验结果为阳性，故考虑为阵发性寒冷性血红蛋白尿症。此患者因暴露于寒冷环境中训练，自身抗体IgG，在低温下能使红细胞发生溶血，此由Donath和Landsteiner提出，故称为“D-L型冷溶血素”，冷溶血素是一种IgG冷反应性抗体，能结合几乎所有正常人红细胞均有的P血型抗原，是一种冷温双相温度的冷溶血素，具有强烈的溶血作用。D-L冷溶血素产生的原因目前尚不清楚，它在体外最适反应温度为0～4℃，因此对于此类患者做血常规时应注意保温，采集静脉血而非末梢血进行检测，同时静脉血的采集时间不要超过1min，这样才能得到较准确的结果。

【参考文献】

1 胡翊群，王鸿利，熊树民，等.现代血液学检验与临床实践.上海：上海科学技术出版社，1999，15.

2 崔刚，齐彦春，迟继岩.直肠癌患者术中并发阵发性寒冷性血红蛋白尿症(PCH)一例.河南肿瘤学杂志，2001，14(1)：63.