专家简单讲述血友病

血友病是人体隐性出血性疾病，由于我国人口基数大，因此有数万到数十万的血友病患者。经过科学研究，治疗血友病的产品正在加速生产。

血友病简单介绍

根据国际流行病学统计，男性血友病发病率为1/5000~1/10000，女性患者极少见。目前尚无根治的方法，输注血浆、冷沉淀、凝血因子Ⅷ或Ⅸ等替代治疗是有效的治疗措施。

血友病患者补充适量的凝血因子后，可与常人一样生活和工作。为缓解凝血因子药物供应紧张的情况，卫生部和国家药监局积极协调生产企业提高药物产量，去年凝血因子Ⅷ产量达到27万瓶（200IU），较前两年同期有明显上升，但距离病人需求仍有13万瓶左右的缺口。

中国医学科专家说，血友病患者所需凝血因子数与自身体重相关，适当运动有利于保持关节或肌肉强壮。在运动时要遵循“轻柔缓慢”的原则，比如可以进行游泳、散步、打太极拳、蹬车等对关节损伤不严重的运动。不同的出血部位注射凝血因子的剂量也不同，关节出血部位要提高到血浆因子水平30%以上，每kg体重注射15个单位，12小时1次；脑出血则要提高到血浆因子水平100%，也就是每kg体重注射50个单位，12小时1次。

此外，血友病患者一旦发现关节处有轻微损伤或扭伤应立即进行止血，如果未能及时止血，则可能会造成积血多、恢复慢、关节功能损伤大的后果，以后这个关节出血的机会更多。

专家说，血友病患者可以通过产前诊断的方法来排除自己的后代是否有血友病。如果父亲为血友病患者，生男孩则是健康的，生女孩则为基因携带者，会遗传给其后代男性。

如果母亲为携带者，则生出来的男孩有一半的概率为血友病患者，生出来的女孩有一半的概率为携带者。因此，如果家族中有遗传的血友病患者，一定要认真做好遗传咨询及产前检查，在医生的指导下做好胎儿性别鉴定，控制和避免患儿出生。