小儿原发性免疫缺陷病的原因

免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致。在临床上，原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷，如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群。

小儿原发性免疫缺陷病的原因

原因1：感染

暂时性免疫缺陷（如水痘、风疹等）、永久性免疫缺陷（如HIV感染、先天性风疹感染）。

原因2：药物和毒物

免疫抑制剂（如皮质激素、cyclosporine等）、抗惊厥药（如大仑丁）。

原因3：遗传缺陷

在多个组织表达的单基因缺陷（如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶缺乏症等）、局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等）、家族性易感的多因素疾病（如常见的变异型免疫缺陷病）。

原因4：染色体异常

DiGeorge异常（如22q11缺失）、选择性IgA缺乏症（如18-三体）。

原因5：营养性或代谢性疾病

营养不良、蛋白丢失性肠病（如肠淋巴管扩张症）、维生素缺乏症（如维生素B12缺乏症）、微量元素缺乏（如肠病性肢皮炎伴锌缺乏）。