双大腿多余发育不良管状骨畸形1例

1 病历摘要

患者，男，31岁，右膝摔伤活动受限1天。查:右膝关节外侧红肿，伸直受限，扪及骨折征象。双膝双肘外翻诉为先天畸形。X线所见:右股骨上下段外后方软组织中见两根形态较规则发育细小之管状骨。上方骨骼长2.8cm，直径0.6cm，下方骨骼长7cm，直径0.8cm，形似发育不良之腓骨，其骨皮质、髓腔结构分明，其内均可见清晰的骨小梁，该多余骨相距6.8cm。上方骨骼与右股骨上段后外方骨皮质紧邻形成假关节，下方骨骼游离于右股骨下段后外方软组织中。见图1。CT所见:股骨外后方、股中间肌后方和股二头长头与短头三者间隙内见一细小发育不良管状骨，该骨骼骨皮质、骨髓腔清晰，具有管状骨结构，且两侧肢体对称出现，左侧多余发育不良骨较右侧者略粗，软组织中均未见肿块。见图2。

2 讨论

趾（指）骨多趾（指）畸形常见，小腿腓骨发育不良或变异亦较常见，而大腿多余发育不良骨畸形实属罕见。该病例为外伤偶然发现，前两者畸形诊断较为简单，而本例畸形须与局限性骨化性肌炎及软组织内钙化、外生骨疣相鉴别。这些疾病均不具有管状骨结构，并且很少有其他先天畸形及家族史。局限性骨化性肌炎多为外伤所致，病史长，早期有外伤后明显肿胀，可扪及软性包块;晚期可触及硬实性肿块。而该患者否认有外伤史，且CT表现为不同程度之环状钙化或骨化。软组织内钙化则呈不规则无结构的高密度影，无骨小梁及管状结构，骨化多呈条纹状、分层状致密结构。外生骨疣多见于长骨的干骺端，基底与母骨骨小梁骨皮质同连续，多背向关节生长。此外还须与副骨鉴别，副骨是由于某一块骨的多个骨化中心在发育过程中没有合并，以致形成多出一块或几块小骨，也可以由一个额外独立的骨化中心发育而来。副骨最常见于腕骨及跗骨。本例畸形有家族史，其弟、其父及祖母亦有此畸形，可能具有遗传性。

本例畸形对机体并无多大影响，但可为临床植骨术提供母体材料。该病例诊断时，应仔细观察有无骨结构，特别是在膝关节摄片不见其全貌时，应摄X线股骨全程片，否则容易将其当作软组织内钙化或骨化性肌炎而误诊。

（编辑乔 晓）

作者单位:418000湖南省怀化市中医院影像科