血管肉瘤的病因病理病机

血管肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤，主要是发生于血管内皮细胞或者向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞之中，因此也称恶性血管内皮瘤。

【临床表现】

好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。

【鉴别诊断】

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。

【病理改变】

1、肉眼所见

皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

2、镜下所见

瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。

【治疗措施】

尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。