再生障碍性贫血的介绍

再生障碍性贫血简称再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。

病因

1、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药和有氯（合）霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、 吸虫药 、抗甲状腺药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。

2、物理因素：主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。

3、生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果。

4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。

发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异。

临床表现

再障分为急性和慢性。

1、急性型发病急，病情重，进展迅速。

1）贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

2）感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

3）出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。

2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。

⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。

⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。

⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。

治疗

1、 支持治疗严重贫血时应当输血，采用相应的成分输血。

2、 对症处理 出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道出血，还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。

感染：因中性粒细胞减少所致，小于0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。粒细胞缺乏，严重感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少（1～2）×1010个粒细胞，连续3-5天，方能控制感染。

3、 慢性再生障碍性激素的治疗 雄性激素类药物 丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。